PFAPA ist eine autoinflammatorische Erkrankung bei der sich die Fieberepisoden meist vor dem fünften Lebensjahr manifestieren. Sie beginnen sehr regelmäßig alle 3-8 Wochen mit abrupt ansteigendem Fieber > 39 °C, das sich nach 3-6 Tagen spontan zurückbildet. Begleitet werden diese Fieberepisoden mit dem namensgebenden Symptomenkomplex, aber auch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen sind typisch.